Амилоидоз.Урология в Орехово (филиал Бирюлево).

Фибриллярный белок амилоид в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других-не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек-проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

В возникновении амилоидоза наиболее призвана иммунная терапия теория. Под влиянием этиологических факторов угнетается функция Т-супрессоров, что нарушает контроль за деятельностью В-лимфоцитов. Наступает относительное увеличение количества клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины. После этого в крови появляются белки-предшественники амилоида. Затем в макрофагах амилоид окончательно формируется, фиксируется клетками и в кровь не вымывается. В развитии этого процесса можно выделить несколько стадий:

Образование клеток ретикулоэндотелиальной системы, способных накапливать и синтезировать фибриллярный белок амилоид.

• Синтез с его последующей агрегацией;
• Формирование амилоида.

Фибриллы амилоида образуются в клетках ретикулоэндотелиальной системы-амилоидобластах. Они располагаются в разных органях и тканях, преждче всего в селезенке и печени. В почках амилоидобластами являются лизангиальные клетки. Резорбция амилоида осуществляется амилоидобластами-макрофагами, ретикулоэндотелиоцитами.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

Стадия

• Начальная;
• Клинических проявлений;
• Терминальная.

Фаза

• Протеинурическая;
• Нефротическая;
• Отечно-протеинурическая;
• Гипертоническая;
• Хроническая почечная недостаточность.

Течение амилоидоза

• Медленно прогрессирующие;
• Быстро прогрессирующие;
• Рецидивирующее.

Различают:

• Гепотический амилодиоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
• Первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, чаще бывает генерализованным.
• Вторичный амилоидоз, связанный с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

Этиология амилоидоза

Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза почек являются:

• Туберкулез легких и костно-суставной системы;
• Хронической нагноительные заболевания легких и бронхов;
• Хронические остеомиелиты;
• Ревматоидные артриты;
• Болезнь Бехтерева;
• Лимфагранулематоз;
• Миеломная болезнь;
• Злокачественные заболевания желудка, легких;
• Язвенный колит;
• Септический эндокардит;
• Сифилис.

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек (наиболее частая локализация), а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенный вторичной форме амилоидоза, н и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозов почечных вен с болевым синдромом и анурией)заставляют больных обращаются к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек-протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гиперпротеинемии и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением скорости оседания эритроцитов и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания содержания в крови холестерина, В-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротенемии, гиперхолестеринемии и отеков – классический нефротический синдром, характерен для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

С урологией также тесно связана клиническая андрология — раздел медицины, который занимается заболеваниями половых органов у мужчин. Андролог в "Бирюлево" около. Царицыно проводит лечение:

• преждевременной эякуляции,
• фимоза,
• ИППП,
• простатита,
• мужского бесплодия,
• эректильной дисфункции.

Уролог в "Бирюлево" проводит профилактику, диагностику и лечение:

• уретрита,
• цистита и его осложнений,
• пиелонефрита,
• мочекаменной болезни,
• половых инфекций.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза наблюдается нарушения сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии), различные нарушения проводимости и ритма сердца. Сердечная недостаточность, а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания).Часто отмечаются увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функций.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа:

• Почки-наиболее надежно;
• Слизистой оболочки прямой кишки;
• Реже тканей десны, кожи, печени.

Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза,  том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Филиал в Царицыно: ул Михневская д. 8 телефоны: 8 (495) 774-30-74; 8 (495) 774-23-74

Филиал в Марьино: Перервинский б-р., д.21.корп.1, телефоны:8 (495) 654-66-61 , 8 (495) 658-99-08